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● 分類標準?

診斷紅斑狼瘡主要是根據美國風濕病醫學會的11項分類標準,同時還需要排除感染與內分泌之疾病。

1、臉頰蝴蝶斑(Malar rash)
紅斑分佈在臉頰兩側,有時跨過鼻樑,像蝴蝶的形狀,故稱之為蝴蝶斑。

2、圓盤狀的紅斑(Discoid rash)
皮膚圓盤型隆起,而中間有毛囊阻塞、發炎、結痂,慢性的病灶會有皮膚萎縮。

3、皮膚對光敏感(Photosensitivity)
對紫外線敏感,暴露在陽光下時,皮膚會有異常的紅疹反應。

4、口腔潰瘍(Oral ulcers)
口腔內黏膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

5、關節炎(Arthritis)
四肢某些關節發炎紅腫熱痛,就像類風濕關節炎一樣,兩者主要區別是紅斑狼瘡之關節炎較不會變形。

6、漿膜炎(Serositis)
即肋膜炎或心包膜炎(覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎),常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。

7、腎臟病變(Renal disorder)
狼瘡使腎臟過濾系統受損,造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱(cellular casts)為其診斷標準之一。

8、血液病變(Hematologic disorder)
溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數小於1,500 或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱,白血球下降而受到感染機會增加,也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。

9、免疫病變(Immunologic disorders)
病人血液檢查可發現有許多異常抗體,例如:梅毒血清反應為陽性、抗磷脂質抗體、抗DNA抗體或抗Sm抗體等等,任何一項或多項存在。

10、神經系統病變(Neurologic disorder)
出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀,輕者記憶力減退、知覺變緩,重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況,適當治療時有機會痊癒。

11、抗核抗體(Antinuclear antibody;ANA)
血清中抗核抗體ANA檢查是陽性反應。

一位疑似SLE病人出現上述11項中的4項或更多項目時,即歸類此人罹患有SLE。

※ 注意
這個標準主要是用來作為分類(Classification)用的,而非完全用來診斷(Diagnosis)。尤其是對於初期、輕微的SLE患者,這樣的分類標準對於診斷SLE是不夠靈敏的。

譬如說,一位病人出現典型的蝴蝶斑及非常高價數的抗核抗體(ANA),幾乎可以確定患有SLE。同樣地,一位患者出現厲害的蛋白尿和高價數的抗DNA抗體(Anti-DNA  antibody)及抗核抗體(ANA),也幾乎可以確定診斷。

● 實驗室診斷

SLE在實驗室診斷最大的特徵是高達98%的患者都會出現高價數的抗核抗體(ANA),這一點可用來篩檢臨床上疑似SLE的病人。

1、ANA(抗核抗體)
抗核抗體ANA是診斷紅斑狼瘡最主要的依據,幾乎有95%以上的病人會出現此種抗體,因此如果病人沒有抗核抗體就很難診斷紅斑狼瘡。

紅斑狼瘡之抗核抗體可依其型狀分成下列四種:
§ 均質型(Homogeneous):可能還有藥物引起之抗核抗體。
§ 斑點顆粒型(Speckle):可能併發混合型膠原病及乾燥症。
§ 核仁型(Nucleolar):可能併發硬皮症。
§ 中心粒型(Centromere):可能併發硬皮症。

2、Anti ds-DNA抗體(抗雙縷去氧核醣核酸抗體)
此種抗體與紅斑狼瘡的嚴重程度有關,尤其是腎病變與腦病變跟此種抗體的濃度高低成正相關。因此臨床醫師會定期檢查此種抗體的血中濃度。

3、Anti-Smith(Anti-Sm)抗體(抗史密斯抗體)
Smith是位紅斑狼瘡病人,因其血清中最早被發現此種抗體,所以以她的名字來命名。雖然僅有兩成病人會出現此抗體,但有此種抗體的出現幾乎可確定是紅斑狼瘡。

4、Anti-RNP抗體(抗核醣核蛋白抗體)
此抗體在紅斑狼瘡併有肌肉發炎、肺部病變及雷諾氏現象的病人經常會出現此種抗體,此抗體濃度如果很高,則病人臨床症狀會偏向於混合型膠原病。

5、Anti-SSA (Ro)及Anti-SSB (La)抗體(抗修格連A及B抗體)
紅斑狼瘡病人有20%會出現此種抗體,其臨床意義是病人易有皮膚紅斑及乾燥症之現象,狼瘡孕婦如有此抗體時,小孩有三分之一會有心臟傳導異常。

6、Anti-phospholipid抗體(抗磷脂質抗體)
磷脂質是細胞膜上的主要成分,當血小板細胞膜受此抗體攻擊而產生凝集現象時,臨床上會出現血栓、流產及中風等現象。

7、Anti-Scl 70抗體(抗硬皮因子70抗體)
此抗體僅在5%狼瘡病人之血清中出現,雖然不多見,但出現此抗體之病人容易產生硬皮症的症狀。

8、Anti-Jo 1抗體(抗Jo 1抗體)
此抗體雖少見於紅斑狼瘡病人,但有此抗體時,臨床上容易出現皮膚炎及肺間質病變。

9、ANCA抗體(抗嗜中性白血球細胞質抗體)
此抗體可依其在細胞內之部位而分為C-ANCA及P-ANCA兩種,有30%之紅斑狼瘡病人血清中會出現此抗體,且以P-ANCA為主。此種抗體經常出現在病人有血管炎之臨床症狀,因此狼瘡病人有血管炎時,血清中會出現此種抗體。

10、Anti-IgG抗體 (Rheumatoid Factor) (抗免疫球蛋白IgG抗體(風濕因子))
此抗體在類風濕性關節炎的病人血清中經常出現,而在紅斑狼瘡病人較少見,但如果病人併有乾燥症或關節炎時,就容易出現此種抗體。

以上十種自體抗體在臨床診斷及治療上非常重要,尤其是與疾病嚴重度有關的抗體,需要定期抽血檢查,才能瞭解病況,並做適度藥物調整及治療。

※ 注意
ANA並沒有專一性,它可能出現在其他情況,例如類風溼關節炎(RA)、乾燥徵候群(Sjogren’s syndrome)、硬皮症(Scleroderma)、肝病(Liver disease)、感染性單核白血球病(Infectious mononucleosis),及許多其他慢性發炎狀況,或是服用某些藥物如hydralazine,procainamide…等。

在SLE的病人身上,目前已經發現非常多樣的自體抗體(Autoantibody),其中具高度專一性的有anti-DNA、anti-Sm、anti-Ku、anti-P,anti-PCNA/cyclin等,能進一步加強診斷的正確性。此外,患者血清中的補體(complement),包括C3、C4、CH50通常偏低,這也可以幫助診斷。

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