SMALLPOOH

以下是SLE對各系統可能造成的影響

● 皮膚病變

與紅斑狼瘡有關的皮膚病變很多，但最主要的有三大類：

急性皮膚型紅斑狼瘡(又分局部型及全身型)
大部分的紅斑狼瘡病人都是以急性皮膚型紅斑狼瘡被診斷，有20-60%病人會有此症狀，尤其是以發病初期的年輕女性病人為主。它的臨床表徵主要是在兩側臉頰出現對稱性紅斑，由於鼻樑也有紅斑，且鼻子與臉頰間正常，因此看起來很像蝴蝶，所有又稱為「蝴蝶斑」。
由於曬太陽是誘發蝴蝶斑之主因，因此又稱之為「光敏感皮膚炎」。急性皮膚型紅斑狼瘡通常是在紅斑狼瘡發病時才會更明顯，因此可以因皮膚的表現來反應全身的發炎情況。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(又分環狀型及丘疹鱗狀型)
此種皮膚病變僅有7-27%的紅斑狼瘡病人出現此皮膚症狀，環境會影響此種皮膚症狀，尤其是服用一些特定的藥物，再加上日曬，就會出現症狀，這些藥物包括：利尿劑(aeactone及thiazide)、血壓藥(captopril)、鈣離子阻斷劑(verapamil)、磺胺劑(sulfonylureas)、止痛藥(piroxicam及naproxen)、抗組織胺及陽離子阻斷劑(omeprazole)等。

慢性皮膚型紅斑狼瘡(又分典型的圓盤型、深部脂肪層發炎變厚、黏膜潰瘍等)
此種皮膚病變占10-30%的紅斑狼瘡病人，有5-10%以此種皮膚病變為最初表徵，尤其以20-40歲的病人為最常見。此病變與日曬有關，但與藥物無關，當皮膚受傷後很容易留下疤痕。有半數以上的病人病變僅發生在頭頸部，但全身任何皮膚都有可能發生。此病變以圓盤型為主，發病早期皮膚會凸起成疹，但會侵犯髮根之毛囊，使其破壞而萎縮。病變初期會有紅腫及色素沉澱，但末期會有皮膚凹陷即結疤之現象，如侵犯頭皮會禿頭。沉層皮膚病變病灶是在脂肪質，當皮下脂肪質發炎時，會在皮內形成硬塊，而皮膚表面沒有任何異狀，但病程較久時會有皮膚凹陷。口腔黏膜如有病灶也會造成潰瘍，但因沒有痛感而容易被忽略。

皮膚局部治療
局部治療最主要是預防病灶變形結疤，尤其是慢性圓盤型紅斑。皮膚用藥主要還是以類固醇藥膏最有效。

● 胃腸道病變

紅斑狼瘡病人有1/3以上的病人會有胃腸道症狀，也有10%病人在第一次發病時就有胃腸道病變。胃腸道病變主要以非特異型之症狀為主，例如：噁心、嘔吐、腹痛及腹瀉等胃腸機能障礙來表現。在診斷之前還應排除藥物引起之副作用，才不會診斷錯誤。

慢性腸假性阻塞
因胃腸道平滑肌神經受損，使腸道蠕動異常。主要症狀是腹痛、食慾不振、噁心、嘔吐、便秘、腹脹及腸蠕動量減少。治療主要是用促進蠕動藥及類固醇，有時還須併用抗生素。

腸菌過多症
主因是胃腸消化機能變差，胃腸蠕動不良才會使腸內細菌增多。主要症狀先是腹脹、便秘，繼而有腹痛，最後是腹瀉。治療主要是使用抗生素及消化酵素。

胰臟炎
胰臟炎之急性腹痛主要是因血管發炎及血管栓塞所造成。除了紅斑性狼瘡之外，三酸甘油脂過高、膽道結石、酗酒也會造成胰臟炎。紅斑狼瘡併發胰臟炎之病人有些共同特徵：通常血清中有抗磷脂質抗體及高血脂，且正在使用類固醇、免疫劑及利尿劑，診斷主要是依據病人血清中之胰蛋白增高。典型之症狀是上腹痛，痛也會轉移到背部，同時有噁心、嘔吐及脫水之現象，治療主要為禁食、輸液，並使用類固醇。

腸繫膜血管炎
此病主要是因紅斑狼瘡病人之血清中自體抗體與抗原形成複合物，沉積在腸繫膜之微血管所引起。多數病人之主要症狀為噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉及發燒等。治療之前還需排除其他感染性疾病，治療方法是使用每公斤0.5毫克之類固醇，但治療時要小心，因為有少數病人會有腸壁變薄而造成腸穿孔之現象。

● 血液病變

自體抗體造成血小板過低之紫斑症
紅斑狼瘡的特徵就是免疫功能的異常，在發病時會有很多種自體抗體產生，尤其是對抗血球的抗體會造成血球之破壞，其中最常見的兩種情況就是血小板過低的紫斑症和紅血球過低的溶血性貧血。

血小板過低
指每毫升的血液中血小板數目低於15萬，有14.5%的紅斑狼瘡病人併有此症。紅斑狼瘡發病時經常會併有輕微的血小板過低，但不一定會有紫斑或出血傾向。

急性的血小板過低可能與紅斑狼瘡之發病有關，而慢性血小板過低則不一定。因為許多其他抗磷脂質抗體、抗凝固因子抗體都會造成血小板過低。

此疾病之臨床症狀主要是以紫斑來表現，尤其是血小板數目低於5萬時，就會自動出血，當微血管受壓過大時，亦會出血，尤其是下肢、鼻黏膜、口腔黏膜及月經大量出血等。

自體抗體造成溶血性貧血(AIHA)
紅斑狼瘡血清中經常會出現抗紅血球的自體抗體，使紅血球溶解而造成貧血。大規模的調查發現，紅斑狼瘡病人中有7-15%曾經出現溶血性貧血的症狀，也有2-6%病人以溶血性貧血為第一次發病的主要特徵。

溶血性貧血
病人最常出現的臨床症狀是頭暈、虛弱及發燒。黃疸及深茶色尿液就是溶血的表徵。

● 精神病變
全身性紅斑狼瘡的神經侵犯雖不常見，卻是本疾病嚴重的併發症之一。包括無菌性腦膜炎、腦血管疾病、去髓鞘症候群(de-myelinating syndrome)、頭痛(包括偏頭痛及良性顱內高壓)、運動異常(chorea)、脊髓病變、抽搐、急性意識不清、焦慮症、認知功能異常、情緒異常疾病及精神錯亂等。

● 狼瘡腎炎

狼瘡腎炎之致病機轉
狼瘡腎炎主要致病機轉被認為是由免疫複合體沉積在腎絲球而造成的發炎現象。

狼瘡病人如果有尿蛋白，表示腎絲球有發炎，此時就需要以類固醇及免疫劑治療，因為如果不治療的話，最快可在幾個月之內造成腎衰竭。

狼瘡腎炎的治療
治療主要是根據病理變化來給藥，目標是在維持腎功能，預防其惡化。急性期就需積極治療，血壓最好控制在130/80。藥物除了類固醇之外，還需加用免疫劑，cyclophosphamide是最有效的免疫劑，劑量依據身體表面積每月注射0.5~1 g/m^2，連續治療半年，再改成每2、3月注射一次，連續治療半年，腎功能不好時應減量，此藥的缺點是會抑制分裂增生之細胞，尤其是卵巢細胞，因此會造成卵巢功能異常，還有一些其他的副作用包括出血性膀胱炎及癌症之病例被報告。

其他的免疫劑Azathioprine及Mycophenolate mofetil也常被用於取代cyclophosphamide。末期腎病變就需洗腎，其預後與其他洗腎病人並無差異。洗腎方式以血液透析較優於腹膜透析，因為血液透析有抗發炎及抑制淋巴細胞功能之效果。

● 骨骼病變

正常情況下骨質密度是靠噬骨細胞及造骨細胞來維持穩定。骨質病變及骨的張力隨身體的營養狀況及身體之活動力而改變，噬骨細胞因關節發生炎症反應及副甲狀腺荷爾蒙增高而可能活性增強，造骨細胞因荷爾蒙低而活性變差。腸子鈣的吸收及尿液流失也會受飲食的影響，例如：抽煙、喝酒、咖啡及藥等。

紅斑狼瘡併發骨壞死最主要原因是：
病情經常不穩定，且需靠高劑量類固醇來治療者。
有雷諾氏症狀、阻塞性血小板低下症。
抗磷脂質抗體過高者。

● 心肺功能異常

自體免疫疾病引起的心肺病變主要還是以抗體之沉積為主，但有很多情況會併發感染而不容易診斷。肺部病變以肋膜炎為主，SLE病人有41%-56%侵犯肋膜，其臨床症狀以咳嗽、胸痛、呼吸困難及發燒為最常見，很容易與其他疾病相混淆，尤其是感染上肺結核，因此需抽肋膜液來檢查才能確定診斷。

治療則以NSAID及類固醇為主，心臟病變則以冠狀動脈心臟病為最重要，尤其是現在的自體免疫病，每個人都在服用類固醇，病情控制愈好且愈久的病人冠心症的機會就愈大，目前已是紅斑性狼瘡的主要死亡原因，造成狹心症的原因除了類固醇之外，還有其他的危險因子，包括高血壓、高血脂、高血糖及抽煙等，應提早預防。奎寧治療可以降低類固醇的使用量及血脂肪濃度，因此值得推薦使用，其他預防性的藥物及血壓藥都應提前使用。

肺功能會隨著年紀之增長而退化，尤其是有病變的肺組織，其退化更快，因此應做復健與訓練。阻塞性肺病可以在吐氣時加點正壓，達到肺擴張之效果。由於自體免疫之心肺異常很多是發炎反應所造成，因此需要在發炎反應完全控制後才能進行復健。